诊疗项目
再障的诊断标准

国内诊断标准

根据1987年第四届全国再障学术会议对本病的诊断标准为:
(1)全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
(2)一般无肝脾肿大
(3)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒造血细胞增多(有条件者作骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。
能除外引起全血细胞减少的其他疾病。如阵发性睡眠性血红蛋白尿骨髓增生异常综合征中的难治性贫血急性造血功能停滞骨髓纤维化急性白血病恶性组织细胞病等。
(4) 一般来说抗贫血药物治疗无效。
根据上述标准诊断为再障后,再进一步分析为急性再障还是慢性再障
(1)急性再障(亦称重型再障I型)的诊断
1)临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。
2)血象:除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之两项:
网织红细胞<1%,绝对值<15×10<SUP>9</SUP>/L。
白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×10<SUP>9</SUP>/L。
血小板<20×10<SUP>9</SUP>/L。
3)骨髓象:多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。淋巴细胞百分率增多。
骨髓小粒中非造血细胞脂肪细胞增多。
(2)慢性再障的诊断标准:
1)临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻。
2)血象血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
3)骨髓象:3系或2系减少,至少1个部位增生不良,如增生良好,红系中常有晚幼红比例升高,巨核细胞明显减少。
骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相似,则称重型再障Ⅱ型。

国外诊断标准

国外常用的是1979年Camitta所提出的标准,一直延用至今。Camitta将再障分为重型与轻型。
(1) 重型再障诊断标准
1)骨髓细胞增生程度<正常的25%;如<正常的50%,则造血细胞应<30%。
2)血象:须具备下列三项中的两项:中性粒细胞<0.5×10<SUP>9</SUP>/L;网织红细胞<1%或绝对值<4×10<SUP>9</SUP>/L;血小板<20×10<SUP>9</SUP>/L。若中性粒细胞<0.2×10<SUP>9</SUP>/L为极重型。
(2)轻型再障诊断标准
1)骨髓增生减低。
2)全血细胞减少。
3.鉴别诊断
(1)骨髓增生异常综合征(MDS):临床以贫血为主,或同时有出血及反复感染体征,周围血象可以呈全血细胞减少,骨髓象呈增生明显活跃,三系有病态造血现象。
(2)阵发性血红蛋白尿PNH): 临床上常有反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)及黄疸脾大酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验尿含铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。

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