白血病到底是一种什么疾病?什么原因导致白血病?如何治疗白血病?

　　什么是白血病?

　　白血病又称血癌，是一种血液系统的恶性肿瘤。白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，而停滞在细胞发育的不同阶段,在造血组织中大量增生积聚，破坏正常造血组织，并浸润其它组织器官。我国2003-2007年癌症发病与死亡统计显示:白血病发病率为5.17/10万,死亡率为3.94/10万。白血病是儿童期易发肿瘤,占14岁以下儿童组恶性肿瘤发病的1/3，高居儿童恶性肿瘤发病和死亡的首位。

　　白血病的发病机制是什么?

　　在环境、遗传及表观遗传等因素的影响下，造血干细胞中的基因发生突变或者异常表观修饰，使得重要功能的基因不能行使正常的功能，导致造血祖细胞失去进一步分化成熟的能力，而停滞在细胞发育的不同阶段,在造血组织中大量增生积聚，破坏正常血液系统功能。环境中的因素如苯甲醛等有机溶剂，主要是通过引起染色体畸变以及DNA损伤引起基因突变等引起造血干细胞分化成熟异常，导致白血病的发生。

　　随着基因组测序技术的发展，我们可以在基因组中找出与白血病相关的基因变异。目前为止，科学家已经发现了很多与白血病发生发展相关的基因变异，为临床治疗提供指导。同时，由于表观遗传学的发展，越来越多的研究证明，表观的遗传修饰与白血病的发病和预后息息相关，这为白血病的治疗提供新的治疗方向。如表观药物地西他滨(Decitabine)和LSD1抑制剂都是强有力的证据。

　　白血病的症状和诊断?

　　1、白血病的表现：由于白血病的发生会导致正常血液系统的紊乱，正常的红细胞数目减少，血液运输氧气的能力下降，导致白血病患者出现贫血、头晕、脸色苍白、虚弱等症状。正常白细胞数目减少，导致白血病患者免疫力低下，抵抗病原体入侵能力下降，容易发烧、感染等。此外，功能异常的白细胞数目的大量增加，这些异常的白细胞会浸润到其它组织中，导致组织水肿。体检时可发现患者肝脾肿大，胸骨下有明显的压痛。血小板数目的减少，使得白血病患者容易受伤、出血。患者初期入院就诊的症状多为贫血、头晕、脸色苍白、虚弱、发热、感染、出血、骨关节疼痛等症状。

　　2、需要做哪些检查来诊断白血病?

　　白血病的诊断与危险分层依赖于血常规及骨髓检查，后者包括骨髓涂片、组织化学染色、免疫分型、分子生物学检测(融合基因及突变)、染色体检测。此外，需行浅表淋巴结、腹部B超、胸部CT等检查进行全身评估。

　　白血病的治疗方法都有什么?

　　白血病的治疗以化疗为主，包括一般治疗，化疗，造血干细胞移植、免疫治疗、放疗等。

　　化疗一般根据骨髓检查结果进行危险分层从而选择相应化疗方案，多采用多药联合化疗。成人ALL常采用VDCLP等多药联合化疗;AML常用化疗方案为蒽环类药物联合阿糖胞苷治疗;值得一提的是，AML-M3是目前预后#、可以治愈的白血病类型。

　　造血干细胞移植泛指将各种来源的造血干细胞在患者接受超剂量化疗后，通过静脉输注移植入患者体内，以替代原有的病理性造血干细胞，从而使患者正常的造血及免疫功能得以重建。

　　免疫治疗可全面激发自身免疫机能，使自身免疫系统靶向性的攻击肿瘤细胞。该方法不影响正常细胞生长，从而避免对正常细胞的破坏。嵌合抗原受体修饰T细胞技术(即CAR-T细胞治疗)，是一种革命性的治疗白血病的方法。美国的临床研究显示，该疗法对很大一部分B淋巴细胞复发难治的白血病患者，有起死回生的效果，其问世也被认为是肿瘤治疗领域的革命。这种“新式武器”的关键在于，将识别肿瘤相关抗原的单链抗体和T细胞的激活机构域结合为一体，即将抗体对肿瘤抗原的高亲和性与T淋巴细胞的杀伤功能相结合，使其具有特异性识别并杀伤肿瘤细胞的能力。CAR-T细胞治疗适合于未发生严重感染、不能接受骨髓移植的白血病患者，目前来看，该方法对于难治复发的淋巴细胞性白血病的疗效更好。

　　随着分子诊断技术不断发展，分子靶向药物在白血病的治疗作用日益显著，如络氨酸激酶抑制剂(TKI)特异靶向白血病细胞异常ABL融合基因。为了提高病人耐受性和敏感性，优化治疗方案成了刻不容缓的科学研究，如减少药物剂量的小剂量联合疗法(地西他滨联合低剂量的阿糖胞苷、阿克拉霉素、G-CSF)。这种从分子水平和特性出发进行的精准医疗大大的提高了缓解率，延长了生存期，同时也是未来临床治疗策略的发展趋势。

　　白血病治疗中患者需要注意哪些问题

　　1、预防感染：感染是白血病患者最常见也是最严重的并发症，尤其是化疗后低细胞期极易发生感染。所以白血病患者在治疗期间除了配合医生治疗，还应该做以下几点：勤洗手，尽量避免到人员密集的地方;食物要煮熟，确保杀死细菌;认真清洗水果和蔬菜，水果去皮。使用软牙刷清洁牙齿和牙龈;注意保持居家环境的清洁。

　　预防出血：当白血病患者出现以下症状时，可能是出血征兆。皮肤黏膜出现小红点或淤青，大便红色或黑色;小便红色;呕吐物红色或咖啡色;血小板低时，会有头痛、呕吐、昏睡等现象，如果神志不清时可能为脑出血，需紧急送医处理。