袁氏医道——中医治疗ITP的优势及新思路
☙
原发性血小板减少性紫癜
ITP 的西医病因、病理与诊断
一、病因及发病机理
急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈
之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间
有关，可能感染后，在体内形成抗原－抗体复合物，
通过其抗体分子上的FC 片段与血小板上FC 受体相
结合。附有免疫复合物的血小板易在单核噬细胞系
统内被破坏，而导致血小板减少。这一现象在体外
已得到证实，故可认为是一种免疫复合体病。另一
种理论认为，感染因素改变了血小板膜的结构，使
其具有抗原性，致产生抗自身血小板抗体（自身免
疫性疾病）。或者抗病毒抗体对血小板膜抗原有交
差免疫反应。这些假说尚待证实。
慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板
抗体，该抗体分别属于免疫球蛋白G、M、A、C3、
C4 等，而以IgG 最多见。血小板表面亦可结合免疫
球蛋白，称血小板表面相关免疫球蛋白（PAIg），
一般认为PAIgG 可能是真正的抗血小板抗体，通过
其IgG 分子上Fab 片段与血小板特异性抗原结合，
然后通过其FC 片段与巨噬细胞受体结合，致血小板
被吞噬和破坏。若血小板表面结合的IgG 量多时，
则可形成IgG 双体，并激活补体，巨噬细胞上的FC
和C3b 受体起协同作用，血小板更易被破坏。PAIgG
量与病情呈正相关。血小板和巨核细胞二者有共同
抗原性，巨核细胞亦可直接受破坏。ITP 患者产生抗
血小板抗体的相关抗原，可能为血小板膜糖蛋白（GP）
Ⅱb/ Ⅲa。
细胞免疫：在发病机制中具体作用尚不清楚。
TS 的功能缺陷可能在本病中起一定作用。
脾脏因素：过体内闪烁扫描技术，以放射性同
位素标记之抗体作用于血小板，发现约59% 的结合
抗体和血小板在脾内破坏；约14% 在肝内破坏，以
破坏结合抗体量多的血小板为主，故后者多见于重
症病例。此外，脾脏也是自身抗体合成的主要部位。
雌激素的作用：雌激素对血小板生成有抑制作
用，并能促进单核巨噬细胞对结合抗体血小板的吞
噬作用。
二、临床表现
1．急性型
多为 10 岁以下儿童，两性无差异。多在冬、
春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感
染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。
感染与紫癜间的潜伏期多在 1 ～3 周。成人急性型
少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，
可有发热。主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，
皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为
多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。
常有消化道、泌尿道出血，眼底出血。脊髓或颅内
出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危
及生命。
2．慢性型
占ITP 的80%，多为20 ～50 岁，女性为男性
的3 ～4 倍。起病隐袭。
患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为
局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及
瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远
端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出
现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍
可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。
三、实验室检查
1．血象
急性型血小板明显减少，多在20×109/L 以下。
出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性
项 目
急 性 型
慢 性 型
主要发病年龄 2 ～6 岁小儿
成人20 ～40 岁
性别差异
无
男女比例为1:3
发病前感染史 1 ～3 周前常有 不常有
起病 急
缓慢
口腔、舌粘膜血泡
严重时有
一般无
血小板计数 常＜20×109/L
30 ～80×109/L
嗜酸粒细胞增多 常见 少见
骨髓中巨核细胞 正常或增多幼稚型
病程
2 ～6 周，最长6 个月 数月至数年
自发缓解
80%
少见、常反复发作
正常或明显增多产
血小板巨核细胞
减少或缺如
粒细胞增多。慢性者，血小板多在30 ～80×109/L，
常见巨大畸型的血小板。
2．骨髓象
急性型：巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，
细胞边缘光滑无突起、胞浆少、颗粒大。
慢性型：巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细
胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。
3．免疫学检查
目前国内外多采用直接结合试验，如核素标记、
荧光标记或酶联抗血清的PAIg 检测法。国内应用酶联
免疫吸附试验测定ITP 患者PAIgG，PAIgM 和PA-C3 阳
性率分别为94%、35%、39%。其增高程度与血小板计
数负相关。急性型时PAIgM 多见。巨核表面细胞亦可
查出抗血小板自身抗体。
4．其他
出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不佳，
血小板粘附、聚集功能减弱，51Cr 或111In 标记血小
板测定，其寿命缩短。
四、诊断及鉴别诊断
国内诊断标准：①多次化验检查血小板减少；②
脾脏不增大或仅轻度增大；③骨髓检查巨核细胞正常
或者增多，有成熟障碍；④具备以下5 点中任何一点，
即强地松治疗有效、脾切除有效、PAIg 增高、PAC3
增高、血小板寿命缩短、排除继发性血小板减少症。
急性型须与某些严重之细菌感染，尤其是脑膜
炎球菌感染；急性白血病，药物过敏及弥散性血管
内凝血相鉴别。免疫性血小板减少症尚可见于红斑
狼疮、结核病、结节病、甲状腺机能亢进、慢性甲
状腺炎及自身免疫性贫血（Evans 综合征）。
五、原发性血小板减少性紫癜急性与慢性鉴别
具体如下表：
ITP 的西医治疗
一、一般治疗
急性型及重症者应住院治疗，限制活动，加强
护理，避免外伤。禁用阿司匹林等一切影响血小板
聚集的药物，以免加重出血。止血药物对症处理也
很重要，例如：①止血敏可降低毛细血管通透性、
使血管收缩、缩短出血时间，还可加强血小板粘附
功能，加速血块收缩。每次250 ～500mg，肌肉或
静脉滴注，每次250 ～750mg 加5% 葡萄糖溶液或
生理盐水，2 ～3 次/ 日。②安络血，可稳定血管
及其周围组织中的酸性粘多糖，使血管脆性减低。
10 ～20mg，每日三次口服，或60 ～100mg，加入
5% 葡萄糖溶液500ml 静脉滴注。③抗纤溶药物，如
6- 氨基已酸4 ～6g，加入5 ～10% 葡萄糖水250m
l 静脉滴注，后每次用1g 维持，一日量最多不超过
20g。止血芳酸，每次0.1 ～0.3g 加5% 葡萄糖液，
静脉滴注，每日最大量0.6g。止血环酸0.25g，每
日3 ～4 次口服，或0.25g 静脉滴注，每日1 ～2 次。
可酌情选用。慢性型女性患者月经过多时，于月经
来潮前10 ～14 天起，每日给予肌肉注射丙酸睾丸
酮50mg，至月经来潮时停用，常有较好的疗效。