原发性血小板减少性紫癜

素，对提升血小板及防治出血有明显效果，然而停

药后，半数病例可复发，但再发再治仍有效。肾上

腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用，

从而使抗体被覆的血小板的寿命延长；改善毛细血

管的渗透脆性，改善出血。常用强地松，剂量：急

性型时为防止颅内出血，需用剂量较大，2 ～3mg/

kg/d，至血小板达安全水平为止；慢性型0.5 ～1mg/

kg/d，一般需2 ～3 周始能显效，然后逐步减少剂

量，5 ～10mg 每日或隔日口服，维持期4 ～6 个月。

出血较重者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好。

肝功能差或长期服强地松无效者，改用强地松龙有

时可以奏效。长期用药者应酌情加同化类激素（如

苯丙酸诺龙）。

三、脾切除

脾切除是ITP 的有效疗法之一。指征：①慢

性ITP，内科积极治疗6 个月无效；②肾上腺皮质

激素疗效差，或需用较大剂量维持者（30 ～40mg/

d）；③对激素或免疫抑制应用禁忌者；④51Cr 标

记血小板检查，若血小板主要阻留在脾脏，则脾脏

有效率可达90%，若阻留在肝脏，则70% 的脾切除

无效。脾切除有效率可达70% ～90%，术后复发率

9.6% ～22.7%。长期效果为50% ～60%。

四、免疫抑制剂

环磷酰胺50 ～150mg/d 口服，一般2 ～6 周才

可奏效，缓解率30 ～40%，对骨髓抑制作用强。硫

唑嘌呤50 ～150mg/d 口服，缓解率40%，需长期用药。

长春胺生物碱可选择性地与单核巨噬细胞的微管球

蛋白结合，抑制它们的吞噬作用和C3 受体功能。长

春新碱（VCR）0.025mg/kg，每次1mg，或长春花碱（VLB）

0.125mg/kg，每次不超过10mg，溶于500 ～100ml

生理盐水，缓慢静滴8 ～12 小时，每7 ～10 天一次，

3 ～4 次为一疗程，疗效较好。

五、免疫球蛋白

作用：①抑制自身抗体的产生；②抑制单核巨

噬细胞的FC 受体的功能；③保护血小板免被血小板

抗体附着。

适应证：①并发严重出血的急性重症ITP；②慢

性ITP患者手术前准备；③难治性ITP。疗效60%左右，

能快速升高血小板，但不能持久。首次剂量400mg/

kg 静脉滴注，连续5 天，维持量400mg/kg 每1 ～6

周一次。皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的

阻断作用，不宜合用。

六、达那唑

达那唑（danazol，炔羟雄烯异恶唑）是一种合

成雄激素，但其雄性化作用已被减弱。其作用可能

是与恢复抑制性T 细胞功能使抗体减少有关。剂量

为每日口服400 ～800mg，疗程≥2 个月，孕妇禁用，

定期查肝功能。

七、输注血小板

用于有危及生命的出血患者或术前准备。

6 ～20U/ 日，每输血小板2.5U（每单位相当于

200ml全血所含血小板），可使血小板升高10×109/L。

如先输注免疫球蛋白再输注血小板，可使血小板寿

命延长。输注血小板易使受者产生同种抗体，影响

以后输注效果。

八、血浆置换

适用于急性重症患者，以图在短时间内除去部

分抗血小板抗体。每日交换血浆3 ～5 单位，连续

数日。慢性ITP 一般无效。

九、促血小板生成药

目前尚无有效的促血小板生成药。可用肌苷

200 ～600mg，每日三次口服；或200 ～600mg 静脉

注射或滴注，每日1～2次。氨肽素1g，每日三次口服。

核苷酸100 ～200mg，每日三次口服。

病程及预后：急性型的病程短，有自愈趋势，

约80% 患者可以缓解。50% 患者可在6 周内恢复，

其余的在半年内完全恢复，6% ～20% 可转为慢

性，病死率1%，多在发病1 ～2 周时。慢性型有

10% ～20% 可以自愈，多数病程较长，发作与缓解

相间隔，有的呈周期性发作。个别严重患者，血小

板极度减少，有颅内出血危险，后者为本病的致死

原因。

十、中医中药

慢性ITP 的中医辩证大多属气虚出血，宜用养

气止血法，代表方为归脾汤。

中医对ITP 的认识与分型治疗

一、病因病机

特发性血小板减少性紫癜常表现为皮肤黏膜紫

癜、鼻衄、齿衄、血尿、月经过多等，其发病与外感、

饮食、劳倦、七情有关，病机以热、瘀为标，气虚、

阴虚为本。

感受外邪，或进食、辛燥之品，从阳化热，或情

志不畅，郁而化火，邪毒内蕴，灼伤脉络，迫血妄行；

热邪内蕴，日久伤阴，阴虚火旺，虚热灼伤脉络，亦

可致血溢脉外。饮食不节，劳倦所伤，或素体脾虚，

脾不统血，均可致血不循经而外溢，外溢肌肤则为紫

癜，上出清窍则为吐衄，移热下焦则见便血、尿血。

气血上壅，直冲犯脑，则发为中风，可见突然昏倒，

不省人事；久病不愈，气血亏耗，气血两虚，可见神

疲乏力，头晕目眩，面色苍白或萎黄，食欲不振；血

出既多，气随血脱，则发为脱证，表现为不省人事，

二便自遗，肢体软瘫；患者服用糖皮质激素，早期表

现为湿热内蕴，可见皮肤疮疖，口干口苦，继则痰湿

内停，形盛气虚，形体肥胖，长期服用还可有气阴两

虚或阴阳两虚的表现，如心烦眠差、畏寒肢冷等。离

经之血即为瘀，且热毒煎熬血液成瘀，阴虚脉道失濡、

气虚无力推动，血行不畅为瘀，瘀阻脉络，血不归经，

而致各种出血。

二、辨证分型与治疗

1．血热妄行型

常见于急性ITP 患者，起病急骤，出血量大而猛，

紫癜色鲜红而密集，舌红，苔黄或黄腻，脉数有气无

力。血、阳虚损见证，常可伴畏寒、发热、咽痛等外

症状。

—治以清热解毒、凉血止血。用犀角地黄汤加味，

药用水牛角，生军，或生大黄粉（分冲），生地，丹皮，

赤芍，白茅根，土大黄，贯众。

2．气血两虚型

见于慢性ITP 轻型患者，起病徐缓，紫癜色淡

红血稀疏，时隐时现，月经后延，鼻衄多见，出血

量少，色浅而渗漏不止，伴见头晕、乏力、心悸、

气短、自汗、活动后诸症加重，舌淡苔白，脉沉细

无力。

—治以益气健脾，摄血止血。方用归脾汤加味。

药用炙黄芪，潞党参，炒白术，茯苓，龙眼肉，酸

枣仁，炙甘草，全当归，广木香，淮山药，炒白芍，

蒲黄炒阿胶，肥大枣，鲜生姜。方中重用炙黄芪和

党参为君药。补气健脾，辅以当归，龙眼肉养血和营。

3．脾肾阳虚型

病程多在两年以上，女性患者多见，常伴有较

严重的缺铁性贫血。

临床特点在气血两虚型基础上伴见畏寒怕冷，

面色苍白，舌体胖大有齿痕脉沉迟，或见腹胀、便溏、

浮肿、腰酸等脾肾阳虚表现。

—治以温补脾肾，填精补血。方用右归丸加味。

药用熟地黄，淮山药，山萸肉，枸杞子，鹿角胶，

菟丝子，绵杜仲，全当归，肉桂，锁阳，补骨脂，

巴戟天，制附子（先煎1 小时）。

4．肝肾阳虚型

常见于慢性ITP 患者，病程多在3 年以上，易

发生在应用大剂量激素治疗期间，紫癜呈暗红色，

下肢多见。经期提前，量多色暗红，鼻衄、便血、

尿血、脉细数或弦细数，因常伴有高血压或糖尿病

等激素合并症，故可伴见肝肾阴虚阳亢表现，如头

晕目眩、耳鸣、腰酸、腿软、梦遗、急躁、多梦等。

—治以滋阴清热，凉血止血。方用知柏地黄丸

合二至丸加味。药用生熟地，山萸肉，淮山药，建

泽泻，粉丹皮，白茯苓，肥知母，川黄柏，女贞子，

旱莲草，紫丹参，杭白芍，全当归，补骨脂。

5．阴阳两虚型

病程多在3 年以上，常见于慢性型急性发作期，

多伴有严重激素合并症。病势较急，出血部位广泛

而严重，既可见畏寒、便溏，又可见五心烦热盗汗，

多表现为上热下寒，阳虚阴虚症状杂见。均为久治

不愈患者。因为瘀血是贯穿本病发展全过程的病理

现象，出血与紫癜本身既属瘀血范畴，故不列瘀血

内阻一型。

—治以宁络止血，固脱收涩，塞流先治其标，

原发性血小板减少性紫癜

血止后再澄源与复旧。塞流可用十灰散加味，澄源

复旧可用知柏地黄汤合十全大补汤加味。①大、小蓟，

侧柏叶，茜草，白茅根，棕榈皮，赤石脂（先煎），

五味子，生牡蛎，金樱子，补骨脂，女贞子，生大

黄（后下）。②肥知母，盐黄柏，生、熟地，山萸肉，

淮山药，潞党参，炒白术，淡茯苓，全当归，炙甘草，

工业区黄芪桂，锁阳补骨脂，女贞子，旱莲草。

ITP 中西医结合治疗思路

ITP 是难治性出血性疾病，目前在诊断和治疗上

均有许多问题有待于解决，临床上采用中西医结合

措施治疗常常能收到较好的疗效。

一、西医诊断、分型与中医辨病、辩证结合

本病主要表现为各部分出血，如皮肤黏膜紫癜、

鼻衄、牙龈出血，以及各腔道出血等，症状无特异性，

少数患者无出血症状，而于偶然体检或住院检查而

发现。因此必须结合西医的血象、骨髓象细胞形态、

免疫学指标等方可明确诊断及进行临床急、慢分型，

以区别于其他出凝血疾病，有利于评估疾病的严重

程度、判断预后。

多数 ITP 骨髓之中为巨核细胞增多而成熟障

碍，可理解为瘀阻且新血不生，因此ITP 在中医可

名之为“髓瘀”症。ITP 表现有各部分出血，离经之

血即为瘀；ITP 由于血中PAIg 增多，导致血小板破

坏，从微观辩证角度出发，凡血中异常物质，不能

被清除而积累起来，日久则为血瘀；肾主骨，生髓，

肾虚则不能生髓，髓虚血枯而为瘀，故慢性ITP 主

要表现为虚与瘀，正虚而邪干，易感受邪毒化热化火，

迫血妄行，故急性ITP 或慢性ITP 合并感染者出血

较为严重，而表现为邪实之际。此外，现代研究表

明中医肾的本质与西医下丘脑- 垂体- 肾上腺轴有

密切关系，糖皮质激素为肾上腺所分泌的重要激素

之一，具有抑制免疫的作用，因此自身免疫性疾病

包括ITP，当与肾虚有关。自确诊的基础上，予以西

医相应治疗，结合西医辩证论治，补肾活血，凉血

止血，适当选用一些现代药理表中、提升血小板作

用的中药以提高辩证论治的效果。

二、重症型ITP 西医抢救与难治性ITP 中医防

治出血

重症型ITP 者，有严重出血倾向，甚或有颅内

出血而危及生命，应急予输注血小板、丙种球蛋白、

免疫抑制剂等抢救治疗为主，可配合中医止血药以

急者治其标，缓解出血症状。难治性ITP 是经激素

和脾切除治疗失败，这些手段虽有一定疗效，但存

在较大副作用，易于复发。临床治疗的目的在于防

治出血，可予以中医药清热解毒、凉血止血、补肾

活血、益气健脾等法施治，虽对提升血小板作用有

限，但能有效防治出血，提高患者的生活质量，避

免了西医治疗的毒副作用。

三、中医药减轻糖皮质激素、免疫抑制剂毒副

作用

西医常采用糖皮质激素、联合免疫抑制剂治疗

ITP，临床确有较肯定的疗效，但上述治疗若长期、

大量应用，其毒副作用明显，而且疗效维持时间较

短。因而应中医药积极介入治疗，如应用滋补肾阴、

温补肾阳中药以防治激素的不良反应，用清热利湿、

益气活血、健脾补肾中药防治肝、肾损害等，对保

障治疗的顺利进行，维持和巩固西医疗效大有裨益。

四、疗效评价方面的中西医结合