急性白血病

急性白血病的分型、表现与检查

一、分型

1.形态学分型

在法、美、英(FAB)合作组分型基础上,1988

年天津白血病分类、分型讨论会建议试行以下分型

法;急性淋巴细胞白血病(ALL)可分为3 个亚型:

L1 型,细胞分化较好,以小淋巴细胞为主,治疗反

应较好;L2 型,以大淋巴细胞为主,有大小不均,

治疗反应相对较差;L3 型,以大细胞为主,大小较

一致,治疗缓解率很低。

急性非淋巴细胞白血病(ANLL)可分为7 个亚型:

(1)M1 即急性粒细胞白血病未分化型,骨髓中

原始粒细胞≥90%(非幼红系细胞)。

(2)M2 即急性粒细胞白血病部分分化型又分为

2 个亚型。

M2a 骨髓中原粒细胞占非幼红细胞的30 -

89%,单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>

10%。

M2b 骨髓中异常的原始及早幼粒细胞增多,以异

常的中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,有明

显的核浆发育不平衡,此类细胞>30%。

(3)M3 即急性早幼粒细胞白血病,骨髓中以颗

粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,占非幼红细胞

的>30%,其胞核大小不一,胞浆中有大小不等的颗

粒,又分二亚型;

M3a 为粗颗粒型,嗜苯胺蓝颗粒粗大,密集甚或

融合。

M3b 为细颗粒型,嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。

(4)M4 即为粒-单核细胞白血病,按粒和单核

细胞形态不同,可包括下列四种亚型;

M4a 以原始和早幼粒细胞增生为主,原幼单和单

核细胞占非红系细胞的>20%。

M4b 以原幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细

胞占非红系细胞的>20%。

M4c 原始细胞即具粒系,又具单核细胞系形态特

征细胞>30%。

M4Eo 除上述特征外,有嗜酸颗粒粗大而圆。着

色较深的嗜酸性粒细胞,占5 -30%。

(5)M5 为急性单核细胞白血病,又可分二个

亚型;

M5a 未分化型,骨髓原始单核细胞占非系细胞

的≥80%。

M5b 部分分化型,其骨髓中原始和幼稚单核细

胞占非红系细胞的>30%,原单核细胞<80%。

(6)M6 红白血病,骨髓中幼红系细胞>50%,

且常有形态学异常,骨髓非红系细胞中的原始粒细

胞(或原始+幼单核细胞)>30%,血片中原粒(或

原单)细胞>5%,骨髓中非红系细胞中原粒细胞(或

原+幼单)>20%。

(7)M7 巨核细胞白血病

未分化型 外周血有原巨核(小巨核)细胞;

骨髓中原巨核细胞>30%,原巨核细胞由组化电镜

或单克隆抗体证实;骨髓造血细胞少时往往干抽,

活检有原始和巨核细胞增多,网状纤维增加。

分化型 骨随及外周血中以单圆核和多圆核病

态巨核细胞为主。

2.免疫学分型

急性淋巴细胞白血病按免疫标志分为非T 细

胞型和 T 细胞型。前者又可分为无标志性急淋

(Null-ALL)普通型急淋(Common-ALL)、前B

细胞型急淋(Pre-BALL)和B 细胞型急淋(B -

ALL)4 个亚型;T 细胞型又分为不成熟胸腺细胞型

(immature T-ALL),普通的胸腺细胞型(eommon

T-ALL)和成熟胸腺细胞型(mature T-ALL)。

二、临床表现

各型急性白血病的临床表现主要包括骨髓组织

受白血病细胞浸润所引起的造血功能障碍之表现(如

贫血、感染、出血等)以及白血病细胞的全身浸润

引起脏器的异常表现(如淋巴结、肝脾肿大等)两

大方面。

1.起病

多数病人起病急,进展快,常以发热、贫血或出

血为首发症状。部分病例起病较缓,以进行性贫血为

主要表现。

2.症状

(1)贫血 发病的均有贫血,但轻重不等,随

病情的发展而加重。表现苍白、无力等。贫血的原因:

一方面是白血病细胞扩增,正常造血细胞被排挤,另

一方面由于白血病细胞生成的抑制因子(抑制活性),

抑制正常造血。

(2)出血 多数患者在病程中均有不同程度之

出血,以皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄为常见。

严重者可有内脏出血,如便血、尿血、咳血及颅内出

血。M3 亚型往往出血较重。出血原因:血小板质与

量的异常;白血病细胞对血管壁的浸润或在血管内形

成白细胞栓子,使血管破裂;感染可进一步使血小板

减少,纤溶活性增强等。

(3)发热 是急性白血病常见的症状之一。大

多数之发热为继发感染引起。感染热一般热度较高,

常>39℃伴有发冷、寒战、出汗、心动过速等中毒

症状。病原菌除一般化脓性细菌之外,由于粒细胞减

少、免疫功能降低,平时不致病的细菌也可引起严重

感染。如绿脓杆菌、大肠杆菌、变形杆菌、表皮葡萄

球菌等,此外,病毒、霉菌以及原虫(如肺孢子虫)

也可见。白血病本身有时也可发热,称为非特异性

热或肿瘤热。可由于白细胞破坏,释放致热原或白

介素Ⅰ,前列腺素E2 及肿瘤坏死因子的生成增加有

关。肿瘤热的特点:体温往往>37.8℃,即使高达

40℃,但常无寒战、出汗、心动过速等中毒症状,检

查无感染证据,足量抗生素治疗无效,但抗白血病治

疗可使体温下降。

3.体征

(1)肝、脾、淋巴结肿大 急性白血病可有轻

度肝脾肿大,但并非普遍存在。肝脾肿大除由于白血

病细胞浸润外,还与新陈代谢增高有关,淋巴结肿大

以急淋为多见,约50% 病例在诊断时伴有淋巴结肿大,

尤其是T 淋巴细胞白血病。

(2)骨及关节表现 骨关节疼痛为常见之表现,

胸骨压痛对白血病诊断有一定价值。急性粒细胞白血

病还可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成肿瘤,

称为粒细胞肉瘤(绿色瘤)。

(3)其他浸润体征 牙龈可因白血病细胞浸润

而增生,多见于急单或急粒一单细胞白血病。皮肤

浸润可出现丘疹或斑块。泪腺、唾液腺受浸润可出

现无痛性肿大,称为Mikuliz/s 综合症。男性睾丸

受累可呈弥漫性肿大,成为白血病复发的原因之一。

4.中枢神经系统白血病

其表现有①脑膜受浸润,可影响脑脊液的循环,

造成颅内压增高,患者出现头痛、恶心、呕吐、视

力模糊、视乳头水肿、外展神经麻痹等现象;②颅

神经麻痹主要为神经根被浸润,特别是通过颅神经

孔处的第3 对和第7 对颅神经受累引起面瘫;③脊

髓受白血病细胞浸润,以进行性截瘫为主要特征;

④血管内皮受浸润以及白血病细胞淤滞,发生继发

性出血,临床表现同脑血管意外。中枢神经系统白

血病以急淋多见,急非淋中以M4 和M5 多见。

三、实验室检查

1.血象

白细胞多数在10 - 50×10

9/L,少部分<5×10

9/

L 或>100×10

9/L。白细胞过高或过低其预后较差。

分类计数,表现为粒、淋或单核中的某一系细胞大

量增殖,大部分为中间型幼稚细胞,少数为成熟细胞。

如仅见原始细胞与成熟细胞,而无中间型细胞存在,

称为“白血病裂孔现象”。如果周围血原始及幼稚

细胞极少或缺如,称为“非白血性白血病”此类病

人必须作骨髓穿刺检查方能确诊。

2.骨髓象

骨髓穿刺检查是诊断急性白血病的重要方法,

骨髓涂片示有核细胞大多数是增生明显活跃或极度

活跃,也有少数为增生活跃或增生减低。增生的核

细胞主要是原始细胞和早期幼稚细胞,白血病细胞

(原粒始细胞Ⅰ型+Ⅱ、原单+幼单或原淋+幼淋)

>30% 可诊断为急性白血病。

白血病细胞的形态一般与正常原始及幼稚细胞

不同,细胞大小相差甚大,胞浆少,胞核大,形态

不规则,常有扭折、分叶、切迹或双核等。核染色

质粗糙、核仁明显、数目多、核分裂象多见。核浆

发育不平衡,胞核发育往往落后于胞浆。胞浆内易