急性白血病

见空泡,胞浆出现Auer 小体是急性非淋白血病诊断

的重要标记之一。骨髓中其他系列细胞减少,巨核

细胞增生显著减少或缺如(除M7 外),红系细胞增

生明显抑制(除M6 外)。

3.细胞化学

白血病的原始细胞有时形态学难以区分,可借

助细胞化学作出鉴别。三种白血病细胞化学染色比

较见下表:

细胞化学染色

急粒 急淋 急单

过氧化酶(POX)

+++ - ±

苏丹黑(SBB)

+++ - ±

非特异脂酶(NSE) ± - +++(被NaF 抑制)

特异性脂酶(AS-DCE) ++ - -

糖原(PAS)

- +++ -

4.生化检查

(1)溶菌酶。白细胞中的单核系细胞和粒系细

胞是溶菌酶唯一来源,血浆或血清中的溶菌酶是从

白细胞崩解而来。急单和急粒单白血病显著升高,

急粒可正常也可升高。而急淋则常低于正常。故测

定溶菌酶有利于鉴别白血病类型。

(2)尿酸。由于体内大量细胞的新生及死亡,

嘌呤和嘧啶代谢异常,尿酸产生明显增多,大量尿

酸经肾脏排出,在酸性情况下,尿酸易沉积于肾小管,

导致急性肾功能衰竭,称为尿酸性肾病。

(3)电解质及酸碱平衡。白血病在治疗前以及

治疗过程中常有电解质和酸碱平衡紊乱。

1)低钾血症。原因有近端曲小管损害(白血病

细胞浸润或溶菌酶)使钾重吸收减少,抗生素对肾

脏损害使钾丢失;皮质激素的应用使钾排出增加;

化疗反应,恶心、呕吐、厌食,减少钾的摄入。

2)高钾血症。原因可由于强烈化疗,使白病细

胞短期内大量崩解,释出细胞内钾。

3)低钠和(或)低氯血症。原因可能为白血病

细胞分泌一种促进钠排泄的物质或白血病细胞破坏

而释出此种物质,此外某些抗生素(如半合成青霉素)

也可抑制肾小管对钠的重吸收。

4)低钙。由于细胞崩解释出大量磷酸盐而致钙

降低,也可因抗生素损伤肾小管使钙排泄增加。

5)代谢性酸中毒。由于白血病细胞淤滞,造成

微循环障碍,组织灌注不良,缺氧而产生大量乳酸,

导致代谢性酸中毒。

5.染色体检查

对急性白血病进行染色体检查有助于白血病的

正确分型及预后的估计。如凡具有t(15,17) 的患

者几乎都为M3 亚型,具有t(8;21) 者93% 为M2 亚型。

具有11q 异常者72% 为M5 亚型等。有t(8;21) 和

inv(16) 的急粒患者预后较好,而有t(9;22) 和11q

异常者预后差。有t(8;14) 和t(4;11) 的急淋其预

后不良。

四、诊断及鉴别诊断

(1)根据急性白血病的临床表现、血象及骨髓

象的改变,大部分病例可作出正确诊断。

(2)确定白血病类型以便选择适当治疗方案。

根据细胞形态、细胞化学或免疫学、染色体等技术,

对急性白血病作出分型诊断。对少数难以识别者,

须采用单克隆抗体或电镜检查综合分析。

(3)中枢神经系统白血病诊断:①有白血病细

胞浸润和颅内压升高之症状和体征者;②脑脊液改

变,有压力>0.02Kpa(200mm 水柱)或>60 滴/ 分,

白细胞>0.01×10

9/L,涂片见到白血病细胞,蛋白

>450mg/L。③排除其他原因造成中枢神经系统或

脑脊液的类似改变。

不典型白病例须与下列疾病鉴别。

(1)白细胞减少型白血病须与再生障碍性贫血、

骨髓增生异常综合征(MDS)、粒细胞缺乏症相鉴别。

骨髓检查有助确诊。粒细胞缺乏症的恢复早期骨髓

酷似急性粒细胞白血病,但随着时间的推移则可区

别。

(2)传染性单核细胞增多症和传染性淋巴细胞

增多症须与急性单核细胞和急性淋巴细胞白血病相

鉴别。前者一般无贫血及血小板减少,骨髓原始细

胞和早期幼稚细胞不增高可资鉴别。

(3)类白血病反应:有些类白血病反应的原始

细胞或异形细胞比例较高,甚至达到急性白血病的

诊断标准。需要细致地进行形态学及细胞化学检查

并积极寻找致病原因以便作出鉴别。

急性白血病的西医治疗及预后

急性白血病的治疗包括两个重要环节:①改善

患者一般状况,防治并发症,为抗白血病治疗创造

条件;②大量杀灭白血病细胞,促进正常造血功能

的恢复,具体措施如下。

一、支持治疗

(1)感染防治。是一项十分重要的措施,要求

有洁净环境,注重口腔、皮肤、肛门、外阴的清洁卫生。

患者如出现发热,应及时查明感染部位及分离病原

菌,并同时应用广谱抗生素。明确病原菌后,根据

药敏试验选择有效抗生素。如足量抗生素治疗3 ~5

天体温不下降则应加用抗霉菌治疗。

(2)改善贫血。可输全血或浓缩红细胞,后者

不仅可避免血容量过多而且去掉血浆蛋白及其他细

胞成分,可减少同种抗体的产生,从而减少以后的

输血反应。

(3)出血防治。加强鼻腔、牙龈的护理,避

免干燥和损伤,尽量减少肌肉注射和静脉穿刺。血

小板<10×10

9/L 可输浓缩血小板,保持血小板>

30×10

9/L。化疗期间还须注意预防DIC。

(4)防止高尿酸血症。在化疗期间须注意预防

高尿酸肾病(尤以高细胞性患者),给予充分补液,

保证足够尿量,并口服别嘌呤醇0.1g,每日三次。

(5)纠正电解质及酸碱平衡。化疗前及化疗期

间定期作电解质检查,及时发现及时纠正。对高细

胞性患者还须警惕乳酸酸中毒。

二、化疗

化疗是白血病治疗的重要手段。急性白血病治

疗可分为两个阶段,即诱导缓解和缓解后治疗(巩

固强化和维持治疗)。

诱导缓解阶段是选择数种作用机理不同药物联

合组成方案,剂量以达到使骨髓轻度抑制为度。争

取用药1 ~2 个疗程达到完全缓解,即需杀灭2 ~3

个数量级白血病细胞使骨髓中白血病细胞减少至5%

以下,造血功能恢复。但此时患者体内仍残存大量

白血病细胞,疾病并未痊愈,治疗则进入第2 阶段

即缓解后治疗,缓解后治疗一般于第一次取得完全

缓解之后两周开始,化疗方案除诱导缓解时使用的

原方案外,另选择4 个新方案,其中包括两个大剂

量强化方案穿插于其中,共进行6 个疗程的巩固强

化治疗,各方案宜轮换交替,每个疗程间隔2 ~3 周。

以后选用若干个不同之化疗方案,序贯治疗每月一

次,持续3 年,第4 年改为每2 月1 次,第5 年改

为每3 月1 次,5 年后停止治疗。

三、诱导分化治疗

急性白血病是造血细胞分化成熟障碍,未成熟

造血细胞异常堆积的疾病。体外研究表明,其些化

学物质或小剂量化疗药物有诱导白细胞从原始阶段

向成熟阶段分化,从而使白血病缓解,如维甲酸、

咐醇脂(TPA)、杀鱼菌素、二甲基亚砜、丁酸、放

线菌素D、6- 巯基嘌呤、阿糖胞苷、三尖杉酯碱、

阿克拉霉素、柔红霉素等。其中以维甲酸治疗急性

早幼粒细胞白血病较为成功,其优点为无骨髓抑制,

不诱发DIC,80 ~100mg/ 日,分2 ~3 次口服。

四、骨髓移植

骨髓移植(BMT)是从20 世纪70 年代兴起的一

种新疗法,有可能成为根治白血病的方法之一。同

种异体BMT 需要有HLA 相合的供髓者,一般由同胞

供髓。患者经抗白血病治疗缓解后,再以大剂量化