慢性白血病

3.肝脾淋巴结肿大

浅表淋巴结肿大是慢淋最常见的体征,随着病

情的进展,可由小变大,由少增多,由局部至全身。

肿大的淋巴结表面光滑、无粘连、可活动、质地硬、

无压痛等特点。腹腔淋巴结可引起腹痛,纵膈淋巴

结肿大可引起咳嗽、声哑及呼吸困难等。肝多为轻

度肿大,脾肿大不如慢粒明显。

4.皮肤损害

约10% 患者可有皮肤损害,呈散在性红色或紫

红色斑丘疹,系白血病细胞的皮肤浸润所致。也可

有非浸润性皮肤损害,如皮肤瘙痒、色素沉着、红斑、

剥脱性皮炎及带状疱疹。

二、实验室检查

1.血象

白细胞总数升高,以30 ~100×109/L 占多数,

以成熟小淋巴细胞为主,常占60% ~90%,有时可见

少数幼稚淋巴细胞和个别原始淋巴细胞。多数病例

的慢淋细胞形态和正常淋巴细胞一样,核仁不明显,

部份病例的慢淋细胞似较正常淋巴细胞略幼稚,即

染色质略疏松,核仁较明显,但比急淋的原始细胞

小,染色质的浓缩现象,仍属成熟淋巴细胞。血片

中涂抹细胞和蓝状细胞明显增多,这是CLL 血象的

特征之一。红细胞和血小板数早期正常,后期减低。

5% ~8% 的患者可出现免疫性溶血。

2.骨髓象

骨髓增生活跃,淋巴细胞显著增多,占40% 以上,

形态基本与外周血一致,原始淋巴细胞一般不超过

1% ~2%。细胞化学、糖原染色(PAS)部分细胞呈

阴性反应,部分呈颗粒状阳性。中性粒细胞碱性磷

酸酶积分不一定增高,有些病例在早期甚至降低,

此特征与急淋不同。

3.免疫学检查

40% ~50% 病例的正常免疫球蛋白减少。约5%

的病例血清中出现单克隆球蛋白高峰,IgM 型多见,

可伴有高粘滞血症和冷球蛋白血症,抗人球蛋白试

验阳性见于20% 的病例。

三、诊断及鉴别诊断

外周血成熟淋巴细胞绝对值(>6×109/L)持

续增高而无其他原因解释者,应高度怀疑本病,在

较长时间(>3 个月)观察下仍高或继续升高。骨

髓增生明显活跃,成熟淋巴细胞≥40%,伴有进行

性淋巴结肿大,则可确诊。

四、需与慢淋鉴别的疾病

1.淋巴瘤

慢淋后期淋巴结结构消失,与小淋巴细胞性淋

巴瘤不能区别。目前一般概念认为两者实际上是一

种病的两个方面。肿瘤细胞侵犯血液和骨髓时即为

慢淋,只侵犯淋巴结而血液和骨髓未受影响者即为

小淋巴细胞型淋巴瘤,淋巴瘤细胞白血病系指小淋

巴细胞型淋巴瘤(分化好淋巴细胞型淋巴瘤,低度

恶性非霍奇金淋巴瘤)以外的其他类型淋巴瘤的骨

髓侵犯。

2.幼淋巴细胞白血病

其病程较慢淋短,临床以巨脾、无或有轻度淋

巴结肿大,白细胞总数显著增高,以幼淋巴细胞占

优势,其细胞较慢淋细胞为大,核仁明显,对化疗

反应差等与慢淋不同。

3.毛细胞白血病

有全血细胞减少,但脾大、淋巴结肿大不常见,

骨髓常出现干抽,瘤细胞比慢淋细胞大,胞浆丰富,

表面有头发丝状突起可与慢淋区别。

五、治疗

1.临床分期与治疗关系

1981 年国际CLL 工作会议分期标准。

A 期:无贫血和血小板减少,颈、腋下、腹股

沟淋巴结、肝、脾、5 个区域中累及3 个以下。

B 期:无贫血和血小板减少,淋巴结和肝脾受

累区域≥3 个。

C 期:不论淋巴结,肝脾累及区域数多少,但

有贫血(Hb<100g/L)和/ 或血小板减少(<100×109/

L)。

一般情况,A 期病寿命与对照组相近,不是所

有A 期患者都应接受治疗,要取决于疾病发展的危

险性及治疗所带来的危险性,权衡利弊。B 期和C

期患者治疗的益处常超过危险。

2.对症治疗