再障的预防与调理
再生障碍性贫血
亦不排除微环境异常，因微环境的干细胞是可移植
的，骨髓微环境缺陷导致干细胞机能不足引起全血
细胞减少，此型居少数。
骨髓基质细胞能够产生造血生长因子，如GM-
CSF 等，它把这些造血生长因子供给祖细胞，但再障
时调节造血的因子，如血和尿中的集落刺激因子、
促红细胞生成素增加，故再障的发生可能并非由于
这些因子的减少。
再障也可能是细胞或体液免疫对造血细胞抑制
的结果。近年来注意力集中于造血细胞的免疫抑制。
如用抗淋巴细胞血清治疗再障获得成功，在同卵双
胎移植中常常需要免疫抑制治疗，只有50% 同卵双
胎再障患者骨髓移植获得成功，其余50% 只有免疫
抑制进行预处理才能成功。已证明抑制性T 淋巴细
胞可抑制干细胞的生长和分化。再障也可能是由抗
干细胞抗体或抗造血前体细胞抗体所致。
再生障碍性贫血发病机理假说，有人将多能干
细胞，造血微环境和免疫反应之间的关系，比喻为
“种子”（seed）、“土壤”（soil）和“虫子”
（worm）之间的关系，可能还要加“肥料”（Ferti
lizer），这几种成份中，可能任一成分缺陷都会导
致再障的发生。
三、临床表现
主要的临床表现为进行性贫血，出血及感染，
其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关。疲
乏、软弱无力、皮肤粘膜苍白等贫血症状，皮肤、
粘膜瘀点及瘀斑、齿龈出血、鼻衄、女性患者有月
经过多、还有口腔、肛门周围、皮肤和上呼吸等感
染症状。一般无淋巴结和脾脏肿大，反复感染及长
期多次输血亦可使脾脏轻度肿大。
我国学者将再障分为如下两型。
1．急性型
多数起病急剧，症状较重，早期突出的症状是
感染和出血。高热、畏寒、出汗、口腔或咽部溃疡、
皮肤感染、肺炎均较多见，重者可因败血症而死亡，
皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、
女性月经过多等出血症状较多见。眼底可出现小出
血点、出血斑或火焰状出血。颅内出血亦不少见，
可致死亡。总之出血部位既多，程度上亦较严重。
贫血在病之早期较轻，但进行较速，可有轻度浮肿。
肝脾不肿大，这类病例病情险恶、病程短促，
一般常用治疗方法的效果不佳。患者大多于起病后
几月至一年内死亡。
2．慢性型
大多起病徐缓，主要的表现常常是倦怠无力、
劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦
较轻微，内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微，
出现较晚，治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大，
但晚期病例偶有脾脏轻度肿大，病程较长，患者可
以生存多年，病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患
者转变为急性型。
四、实验室检查
1．血象
全血细胞减少为最主要的特点，但红细胞、粒
细胞和血小板的减少程度不等。且不一定同时出现，
贫血属正细胞正色性，网织红细胞百分数大多低于
正常，慢性病例有时可以轻度增高，但计算其绝对
数则明显减低。白细胞计数大多减少，中性粒细胞
减少，其颗粒可以减少但其碱性磷酸酶的阳性率和
积分均增高。淋巴细胞的百分数增高，但绝对数在
重病例也是减少的，单核细胞也减少。血小板计数
减少，故有出血时间延长、血块退缩不良，束臂试
验阳性。
2．骨髓象
急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少，脂肪
滴显然增多，镜下，骨髓增生减低或重度减低，有
核细胞显著减少，主要是粒及红系细胞减少，巨核
细胞减少或消失。淋巴细胞比例增多，非造血细胞
如浆细胞、组织细胞和组织嗜碱细胞增多。在慢性
病例如抽取到灶性增生部位的骨髓，可呈骨髓增生
活跃，红系和粒系细胞减少不一定很明显，甚至可
以增多，但巨核细胞仍减少，一般慢性病例应该多
部位骨髓穿刺，同时作骨髓活检。
3．骨髓活检
骨髓活检病理切片上造血组织显著减少，代替
以脂肪组织，其间有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞
分布在疏松的间质中。
五、诊断
本病诊断主要根据临床上有进行性贫血，出血
及易感染之表现；全血细胞减少，网织红细胞减少，
并能除外引起上述血液或骨髓改变的其他疾病。诊
断明确后注意寻找可能的发病因素。1987 年6 月中
华血液学会第四届再生障碍性贫血学术会议修订的
再生障碍性贫血的诊断标准。
（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
（2）一般无脾肿大。
（3）骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度
减低（如增生活跃，须有巨核细胞减少，骨髓小粒
成分中应见非造血细胞增多，有条件者应作骨髓活
检）。
（4）能除外其它引起全血细胞减少的疾病，如
阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨髓增生异常综合征中
的难治性贫血，急性造血功能停滞，骨髓纤维化，
急性白血病，恶性组织细胞病等。
（5）一般抗贫血药物治疗无效。
六、急性再生障碍性贫血
（亦称重型再生障碍性贫血—Ⅰ型）的诊断标
准
1．临床
发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，
内脏出血。
2．血象
除血红蛋白下降速度快外，须具备以下三项之
二项：①网织红细胞＜1%，绝对值＜0.015×1012/
L（＜1.5 万/ul）；②白细胞明显减少，中性粒细
胞绝对值＜0.5×109/L（＜500/ul）；③血小板
＜20×109/L（＜1 万～2 万/ul）。
3．骨髓象
①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，
非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多；
②骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
七、慢性再生障碍性贫血的诊断标准
1．临床
发病慢，贫血，感染、出血较轻。
2．血象
血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、
中性粒细胞及血小板值较急性再生障碍性贫血为高。
3．骨髓象
（1）三系或两系减少，至少一个部位增生不良，
如增生良好，红系中常有晚幼红（炭核）比例增多、
巨核细胞减少。
（2）骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增加。
病程中如病情恶化、临床血象及骨髓象与急性
再生障碍性贫血相同，称重型再生障碍性贫血- Ⅱ
型（Severe Aplastic Anemia- ⅡSAA- Ⅱ）。
4．鉴别诊断
本病临床上需和下列有全血细胞减少的疾病鉴
别。
（1）急性非白血性白血病。起病急，常有贫血、
出血及感染，多有肝、脾或淋巴结肿大、胸骨压痛。
白细胞计数减低，血片中很少或完全找不到原始或
幼稚白细胞，但骨髓中原始（淋、粒或单核）细胞
明显增多。
（2）阵发性睡眠性血红蛋白尿。本病是由于
红细胞膜结构的变异，对补体特别敏感而引起的一
种获得性慢性血管内溶血。病史中睡眠时发作之
血红蛋白尿（尿呈葡萄酒色）。本病于病程中有
1/4 ～1/2 的患者可并发再障，此时骨髓显示增生
减低伴全血细胞减少，临床上称为再生障碍性贫血-
阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。故两者关系密切，
诊断时必需除外阵发性睡眠性血红蛋白尿。后者化
验时除网织红细胞增高外，有关溶血试验
如酸化血清溶血试验、蔗糖溶血试验、尿中含
铁血黄素试验可呈阳性，此外尚有中性粒细胞碱性
磷酸酶含量明显降低，而再障却增高。
（3）骨髓增殖异常综合征（MDS）。本病是一
组病因不明的骨髓造血干细胞造血功能异常的血液
病。其特征为外周血中一系或多系血细胞持续减少，