单纯红细胞再生障碍性贫血
☙
再生障碍性贫血
致死。
其中最难区别的是低增生的骨髓增生异常综合
征,本病红系有巨幼样变和环形铁粒幼细胞,粒系
有Pelger-Huet 核改变和Bull/-eye myelocyte,血
小板机能异常,血小板数与出血不相称,细胞遗传
学检查有助于诊断。
(4)恶性组织细胞病。本病有全血细胞减少,
但往往伴有高热,肝、脾、淋巴结肿大,骨髓检查
有异常组织细胞,与再障有别。
(5)急性造血功能停滞。本病常在溶血性贫血、
或正常骨髓伴有感染发烧的患者中发生。
全血细胞减少,网织红细胞可降至0%,骨髓红
细胞系减少,故类似再障。但在病程早期骨髓出现
巨大原始红细胞。本病是一种自限性疾病,预后良好,
易与再障区别。
(6)营养性巨幼细胞性贫血。本病有营养不良
的历史,有明显的消化道症状,血象为大细胞性贫血,
中性粒细胞核分叶过多,骨髓增生活跃,出现较多
巨幼红细胞,血清叶酸或维生素B12 值减低,对叶
酸或维生素B12 治疗效果良好。(7)脾功能亢进。
外周血全血细胞减少,但脾脏明显肿大,骨髓增生
活跃。
再障的西医治疗手段
一、防止与毒物接触
在周围环境中凡有可能引起骨髓损害的物质均
应除去或避免接触。禁用一切对骨髓抑制作用的药
物。
二、支持治疗
(1)重视个人和周围环境的清洁卫生,保持皮
肤清洁,用抗菌防腐肥皂和电剃刀,重视口腔卫生、
用软牙刷和大便软化剂。各种注射、穿刺均应严格
遵守无菌操作技术。白细胞计数特别低者(中性粒
细胞<500/mm3 或<0.5×109/L)宜予隔离。
(2)控制感染。预防感染用Co-SMZ,可减低肠
细菌感染和卡氏肺囊虫肺炎的发生率。控制感染可
辅以输注粒细胞,主要的依靠是抗生素,应尽早作
细菌培养和药敏感试验,选用有效的抗生素。如发
热而引起感染的细菌尚未查明,可先采用大剂量广
谱抗生素如氨苄青霉素、庆大霉素及(或)先锋霉
素等。
(3)止血。肾上腺皮质激素有减低毛细血管通
透性的作用,对皮肤、口、鼻出血的止血作用较好,
但如果用药7 ~10 天仍未见效,应即停止继续使用,
以免招致或扩散感染,在出血较严重尤其是内脏出
血时,最好给病人输入浓缩的血小板。输血小板,
因同种异体致敏,效果很快减低,最后变为无效。
若同时用治疗剂量的丙种球蛋白输注,可恢复血小
板功能。如伴有严重子宫出血,可给丙酸睾丸酮,
每日50mg,肌注,于月经来潮前10 天开始,至月
经来潮时停用,严重鼻出血需局部填塞。
(4)输血。输血是治疗中一个重要措施,但不
应滥用,输血的主要适应征是贫血较严重者。血红
蛋白在60g/L(6g/dl)以上者不宜输血,多次输血
的危险有①增加传染病毒性肝炎的机会;②增加以
后输血反应的机会;③增加对移植物HLA 的免疫反
应;使以后如果需要骨髓移植时成功的机会减少;
④许多次输血后可发生含铁血黄色素沉着症,甚至
血色病,造成肝和胰腺机能障碍。
三、刺激骨髓造血功能的药物
多种药物曾被用来刺激骨髓的造血功能,但大
多无效。目前应用最多的有雄激素。