为正常人的15 倍），是由于成熟粒细胞含有B12 结

合蛋白（转钴胺蛋白），CML患者的粒细胞破碎和分解，

B12结合蛋白被释放，故血清B12增加。当CML缓解时，

白细胞数虽然已恢复正常，但血清B12 值尚4 倍于

正常人，认为存在粒细胞无效生成。

（2）高尿酸血症由于白细胞大量增殖，核酸代

谢加快，引起高尿酸血症，尤其在治疗时，白细胞

大量的崩解，常导致高尿酸性肾病、肾结石、也可

发生痛风。

（3）乳酸脱氢酶升高，病情缓解时下降。

（4）中性粒细胞碱性磷酸酶活性显著降低，积

分常为O，在发生感染时或CML 急性变时可增高，

但其增高之积分不如类白血病反应明显。

三、临床分期

CML 的自然病程可分为慢性期和急变期，两期

之间可能有一个移行阶段，称为加速期（Accelerated

Phase）。

1．慢性期

此期病情稳定，平均为3 年，也有个别可长达

10 ～20 年。近几年来由于采取有效的治疗，可使

急变期再回到慢性期，获得第二次稳定期。

2．加速期

是指患者在慢性期的治疗过程中出现病情进展

的各种征象，但尚未达到急性的标准。此期表现有：

血及骨髓原始细胞＞5% 而＜20%；骨髓胶原纤维增

加；无其他原因出现贫血和血小板减少或血小板增

高（＞1000×10

9/L）；出现新的核型异常，体外

GMCFU 生长异常以及白细胞摄取胸腺嘧啶脱氧核苷

增加等均可作为判断加速期的指标。

3．急变期

骨髓或外周血原始细胞≥20%；或原始加早幼

粒细胞，外周血达30%，骨髓达50%；或出现髓外原

始细胞浸润。

急变的细胞形态，急粒变占60%；急淋变占

20%；未分化占15%；其余可为红系，巨核或混合性变。

一旦发生急变，获第2 次完全缓解＜30%，中数生

存期2 ～6 月。

四、诊断及鉴别诊断

典型病例依据临床表现，血象及骨髓象特点可

作出正确诊断，但有时尚须与下列疾病鉴别。

1．类白血病反应

类白是由于其他疾病引起反应性白细胞增高，

与慢粒有许多相似之处，如白细胞总数明显增高，

外周血有幼稚细胞，也可出现脾肿大。但类白的骨

髓增生程度比较轻。一般以成熟阶段的中性粒细胞

为主，伴有碱性磷酸酶积分明显增高。无Ph' 染色体，

可随原发病治愈而自行缓解。

2．其他骨髓增生性疾病

CML 为骨髓增生性疾病之一。该组病的共同特征

是均有细胞增生且可相互转化。但各自均有其特点，

骨髓纤维化常有泪滴样红细胞，骨髓穿刺往往发生

“干抽”，骨髓活检可见纤维化病变。真性红细胞

增多症，以红细胞增生为主，粒红比例下降，幼红

细胞出现巨幼变以及多血症之临床表现。

原发性血小板增多症与慢粒，虽然两病均有巨

核细胞的明显增生，但前者常有成堆血小板围绕在

巨核细胞周围且粒红比例均较正常可资鉴别。

3．其他脾肿大性疾病

如黑热病、晚期肝硬化均可有脾大，临床常与

慢粒相混淆。但血象及骨髓象可资鉴别。

五、治疗

1．化疗

（1）单药化疗。常用药物马利兰4 ～8mg/ 日，

当白细胞降到＜20×109/L 时停药或用2mg/1 ～2 日

维持。该药使用方便，控制疾病较持久，中数生存

期30 ～40 个月，但作用缓慢，副作用有骨髓抑制、

肺和骨髓纤维化、皮肤色素沉着等。羟基脲2 ～3g/

日，白细胞降至10～15×109/L停药或以0.5～1.0g/

日维持。其与马利兰相比，作用较快，但缓解时间短，

中数生存期与马利兰相似，但无马利兰之副作用。

其他药物还有靛玉红、异靛甲二、溴甘露醇、链褐

霉素、6MP/6TG、瘤可宁等，但中数生存期不如前二药，

单药治疗虽可达到完全缓解，但Ph ＇阳性细胞不能

完全抑制。

（2）联合化疗。采用多种药物组合进行（常见

COAP/EAT/ MA 等）。强烈联合化疗可使CML 中数生

慢性白血病