再生障碍性贫血

单纯红细胞再生障碍性贫血

单纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell

aplasia）简称纯红再障，系骨髓红细胞系列选择性

再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已

超过100 例。发病机制多数与自身免疫有关。临床

上可分为先天性和获得性两大类，获得性又可按病

因分为原发性和继发性，按病程分为急性和慢性两

型。

一、诊断

慢性型者均应详细检查有无胸腺瘤，必须进

行X 线胸部后前位、侧位和20 度斜位摄片，可检

出85% ～90% 的胸腺瘤，CT 扫描的检出率可达到

100%。

二、症状体征

本症共同的临床表现是有进行性严重贫血，呈

正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血，伴网织红细

胞显著减少或缺如，周围血白细胞和血小板数正常

或接近正常；骨髓有核细胞并不减少，粒细胞和巨

核细胞系列增生正常，但幼红细胞系列显著减少，

甚至完全缺乏。个别病倒可见幼红细胞系列成熟停

顿于早期阶段，出现原红细胞小簇且伴巨幼样变，

但缺乏较成熟的幼红细胞。铁动力学测定，显示其

本质是红细胞生成障碍。

三、引起纯红再障的药物

目前临床确认或可疑能诱发纯红再障的药物有

苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平、青霉胺、氯霉素、

青霉素、异烟肼、庆大霉素、链霉素、头孢噻吩、

胂凡钠明、氨基比林、对氨基水杨酸钠、复方新诺

明、硫唑嘌呤、苯甲磺丁脲、氯喹、奎尼丁、保泰松、

西米替丁、维生素B2、维生素C、促红细胞生成素等。

药物诱导纯红再障的机制尚不清楚，可能与药物直

接抑制骨髓红细胞系DNA 的合成或免疫机制有关。

四、纯红再障的西医治疗

胸腺瘤诊断一旦确立，应及早切除，术后贫血

的缓解率可达30%；如术后获缓解者，给予肾上腺

皮质激素或免疫抑制剂可能有效。对不伴胸腺瘤的

原发性获得性纯红再障，可选用肾上腺皮质激素和

雄激素及雷公藤多甙等联合应用可提高疗效。如治

疗无效，应及时选用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环

磷酰胺、6- 巯基嘌呤、抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺

球蛋白等，环胞菌素A 也可选用。有认为大剂量免

疫球蛋白和环胞菌素A 联合应用可提高疗效。治疗

有效者常于1 ～8 周后出现网织红细胞增多，应用

免疫抑制剂治疗可使66% 以上的病人获得缓解，但

复发率可达80%。如各种治疗无效，可作脾切除，

某些病例有效，无效者术后再应用免疫抑制剂可望

有效。体内抗体滴度高者也可选用血浆交换术，达

那唑亦可试用。为改善症状可输红细胞，长期反复

输血者，继发性血色病发生率较高，宜及时选用去

铁胺。

五、中医的治疗理论和方法

本院认为本病主要属于：“湿热毒”导致骨髓

造血功能的减退。主要采取祛湿清热解毒的方法，

另外配以补益脾肾，添精益髓中药可促进造血干细

胞的增殖，提高机体细胞的活性，通过调节机体的

免疫系统，最终改善造血微环境，促进造血细胞的

生成发育。土壤肥沃，种子才能生长发育。我院根

据多年的经验，研制出了一系列治疗纯红再障的方

剂，只要家庭病人医生配合好了这病一般在一年内

大都可以达到彻底治愈的目的。