血液病的常见特征及检查
以后成为终生造淋巴细胞和浆细胞的器官，其多能
干细胞来自胚胎肝脏和骨髓，淋巴干细胞还来自于
胸腺。
刚出生时全身骨髓普遍造血，5 岁以后由四肢
远侧呈向心性退缩，正常成人红骨髓主要见于全身
扁平骨、肱骨及股骨近端骨髓中尚残留有红骨髓
组织，其余为黄骨髓。黄骨髓平时无造血功能，但
在生理需要时，黄骨髓、肝、脾，甚至淋巴结可
恢复造血功能，称为髓外造血（extramedullary
hemopoiesis）。
二、造血细胞的生成、调控与破坏
通过脾集落的研究方法证实，现已公认各种血
细胞均起源于共同的骨髓造血干细胞（hemopoietic
stemcell），自我更新与多向分化是造血干细胞的
两大特征。
血细胞的发育共分为5 个阶段：①初级多能干
细胞，为最原始未分化干细胞；②次级多能干细胞，
部分分化，如CFU-S，淋巴性干细胞；③定向祖细胞，
自我复制能力有限或消失，仅具有一系或2 系分化
潜能；④前体细胞，如骨髓中形态已可辨认的各系
幼稚细胞；⑤各系血细胞，成熟血细胞。
血细胞生成除需要造血干细胞外，尚需有正常
造血微环境及正、负造血调控因子的存在。造血组
织中的非造血细胞成分包括微血管系统、神经成分、
网状细胞、基质及其他结缔组织，统称为造血微环境。
造血微环境可直接与造血细胞接触或释放某些因子，
影响或诱导造血细胞的生成。
调控造血功能的体液因子，包括刺激各种
祖细胞增殖的正调控因子，如促红细胞生成素
（erythropoietin）、集落形成刺激因子（colony-
stimulating factor CSF）及白细胞介素 3（IL-3）
等，同时亦有各系的负调控因子，二者互相制约，
维持体内造血功能的恒定。
红细胞的生存时间为 100 ～120 天，因此体内
每天约有1/120 的红细胞被破坏，6.25g 的血红蛋
白分解，同时又有相应量的红细胞及血红蛋白生成，
以保持动态平衡。红细胞的生理性破坏主要是由于
衰老所致。
红细胞衰老时，细胞内已糖激酶、磷酸葡萄糖
异构酶等逐渐失去活力，ATP 酶含量亦渐降低，因
而导致依赖于能量代谢的过程产生障碍，此外磷酸
已糖旁路的衰竭也导致血红蛋白结构和功能的改变。
衰老的红细胞渗透脆性增加，可变形性减小，变成
球形。衰老的红细胞10% 在血管内破坏，但绝大部
分在血管外破坏，其中脾脏起重要作用，衰老而变
形性小的红细胞在脾循环中被阻留并被单核巨噬细
胞所吞噬。肝脏也是破坏衰老红细胞的重要场所之
一。其它器官的单核- 巨噬细胞也有清除异常红细
胞的能力，但效率较低。
由于骨髓造血的代偿能力为正常造血的6 ～8
倍，当红细胞的生存时间短至10 天（正常的
1/12），每天约有75g 血红蛋白被破坏，此时红细
胞破坏超过了骨髓的代偿程度，而出现贫血。由于
脾脏是识别、破坏异常红细胞主要器官，因此临床
上采用脾切除治疗某些溶血性贫血。
粒细胞在骨髓中成熟后即进入血液中，在循环
中停留时间短，半存留期为6 ～7 小时，然后进入
组织内再重往血管内，成熟中性粒细胞存活期为9
天。主要被单核－巨噬细胞破坏，亦可随各器官的
分泌物排出体外。
单核细胞在骨髓中成熟后立即进入循环，其半
衰期为71 小时，以后进入组织成为组织巨噬细胞。
淋巴细胞可分为短寿及长寿两群，前者存活
4 ～5 天，后者经数月或数年未分裂而存活。二者
功能上的意义还不清楚。淋巴细胞可在静脉- 淋巴
间进行循环，在其寿命期内可往返循环达数百次之
多。
血小板的寿命为7 ～10 天，衰老的血小板为单
核巨噬系统所清除。血小板与粒细胞不同，在骨髓
中并无储备，如血小板被大量破坏，则恢复较慢，
至少3 ～5 天始能恢复正常，这正是巨核细胞成熟
至产生血小板所需要的时间。
因此，当骨髓功能发生严重障碍时，首先出现
的症状为粒细胞缺乏所致的感染，随之为血小板减
少所致的出血倾向，最后出现贫血，而淋巴细胞减
少所致的免疫功能低下则十分隐袭而且迟缓。
血液病概述
血液病的分类及常见类型介绍
一、血液病的分类
1．造血干细胞病
（1）再生障碍性贫血。
（2）骨髓增生性疾病（myeloproliferative
diseases），如骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、
真性红细胞增多症、原发性血小板增多症。
（3）骨髓增生异常综合征（myelodysplastic
syndrome），如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治
性贫血、慢性粒单细胞白血病等。
（4）阵发性、睡眠性血性蛋白尿。
2．红细胞病
（1）贫血，如红细胞生成和成熟障碍、DNA 合
成障碍、血红蛋白合成障碍、红细胞破坏过多、红
细胞丢失过多等。
（2）红细胞增多症，如真性红细胞增多症、继
发性红细胞增多症。
3．白细胞疾病
（1）白细胞减少，如各种原因所致的白细胞减
少及粒细胞缺乏。
（2）白细胞增多，如中性粒细胞增多症、嗜酸
性粒细胞增多症，传染性单核细胞和传染性淋巴细
胞增多症。
（3）白细胞质的异常，如粒细胞功能异常、白
血病、淋巴瘤、骨髓瘤及恶性组织细胞病。
4．出血性疾病
（1）血管壁异常，如过敏性紫癜、毛细血管扩
张症。
（2）血小板疾病。①血小板减少，原发及继发
血小板减少症；②血小板增多，原发及继发血小板
增多症；③血小板质的异常。遗传性血小板功能缺陷，
如血小板无力症、巨大血小板综合征等，继发性血
小板功能缺陷，如尿毒症。
（3）凝血功能障碍。凝血功能低下，各种原因
所致的凝血因子减少（血友病、维生素K 缺乏）、
血浆中抗凝物质增加、凝血功能亢进、DIC 早期、
血栓性疾病。
二、血液病常见类型介绍
1．急性白血病
白血病是造血系统的恶性疾病，俗称“血癌”，
是国内十大高发恶性肿瘤之一，其特点为造血组织
中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中
发生的恶性增生，并浸润体内各脏器、组织，导致
正常造血细胞受抑制，产生各种症状，临床表现以
发热、出血、贫血、肝脾淋巴结肿大为特点。白血
病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性，
按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型，
临床表现各有异同之处。经中药及化疗，大部分可
缓解，也可骨髓移植治疗，一部分可长期存活甚至
治愈。
我国白血病患者的比例为3 ～4 人/10 万人，
小儿恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查，
我国＜10岁小儿白血病的发病率为2.28人/10万人，
任何年龄均可发病，男性的发病率高于女性。一年
四季均可发病，农村多于城市。
近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发
生率和死亡率也有上升趋势，全世界约有24 万急性
白血病患者。急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血
证”、“瘟病”等范畴。
2．慢性白血病
慢性白血病分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋
巴细胞白血病。
慢性髓细胞性白血病简称慢粒（Chronic
Myelognous Leukemia，CML），是临床上一种起病