被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即

仅有自身免疫性溶血（AIH）。也有人仅可测及抗自

身红细胞抗体（AI），而无明显溶血迹象。当机体

既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗

体（甚至白细胞抗体），进而同时出现贫血和血小

板减少（或全细胞减少）时，称之为Evans. 综合症，

本病临床表现多端，温抗体型AIHA 多为慢性起病，

易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见

畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等，血红蛋白尿常见

于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病

情常反复，后期不易控制。

6．过敏性紫癜

过敏性紫癜（Allergic Purpura）是常见的毛

细血管变态反应性疾病，主要病理基础为广泛的毛

细血管炎，以皮肤紫癜、消化道粘膜出血、关节肿

胀疼痛和肾炎等症状为主要临床表现，少数患者还

伴有血管神经性水肿。部分病人再次接触过敏原可

反复发作。

肾脏受累的程度及转归是决定预后的重要因素。

过敏性紫癜可发生于任何年龄，以儿童及青少年为

多见，尤以学龄前及学龄期儿童发病者多，一岁以

内婴儿少见，男性多于女性（1.4 ～2.1）。

本病四季均可发病，而以春秋季发病居多。过

敏性紫癜是常见的出血性疾病，近年来，过敏性紫

癜的患病率有增高的趋势，可自愈，但可复发，并

有约5% 的患者死于肾功能衰竭、中枢神经系统并发

症等，严重威胁人们的健康。过敏性紫癜属于中医

学“血证”、“紫癜”、“肌衄”、“葡萄疫”等

范畴。

7．多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤（Multiple myeloma，MM）是骨

髓内浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤。由于骨髓中

有大量的异常浆细胞增殖，引起溶骨性破坏，又因

血清中出现大量的异常单克隆免疫球蛋白，尿中出

现本周氏蛋白，引起肾功能的损害，贫血、免疫功

能异常。MM 起病徐缓，早期可数月至数年无症状。

出现临床症状繁多，常见贫血、骨痛、低热、出血、

感染、肾功能不全，随着病情进展，可出现髓组织

浸润、M 球蛋白比例异常增高，从而导致肝脾淋巴

结肿大、反复感染、出血、高粘综合征、肾功能衰

竭等。

MM 的发病年龄多见于中年和老年，以50-60 岁

为多，男性多于女性，男女之比约为2:1。MM 在所

有肿瘤中所占比例为1%，占血液肿瘤的10%。本病

的自然病程为0.5 ～1 年，经治疗后生存期明显延

长或长期“带病生存”。

8．血小板减少性紫癜

原发性血小板减少性紫癜，或称特发性血小

板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic

Purpura，ITP），指无明显外源性病因引起的血小

板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破

坏增加，故又名自身免疫性血小板减少，是一类较

为常见的出血性血液病，其特点为血小板寿命缩短，

骨髓巨核细胞增多，80% ～90% 病例的血清或血小板

表面有Ig 抗体，脾脏无明显肿大。根据发病机理，

诱发因素和病程，ITP 分为急性型及慢性型两类。儿

童80% 为急性型（AITP），无性别差异，春冬两季

易发病，一旦病源清除，疾病在6 ～12 月痊愈。而

成人ITP95% 以上为慢性型（CITP），男女之比约1:3，

一般认为属自身免疫性疾病的一种，迁延难愈。本

病病死率约为1%，多数是因颅内出血死亡。ITP 主

要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。原发性血

小板减少性紫癜，因表现为皮肤粘膜出血，或内脏

出血，因而属于中医“血证”、“衄血”、“发斑”

范畴。

9．骨髓纤维化

骨髓纤维化（Myelofibrosis，MF）简称髓纤，

是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织

严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，

原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓

样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，

以及主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内的髓外造

血，典型的临床表现为幼粒- 幼红细胞性贫血，并

有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾

常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。

本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后

逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白、气短等虚弱症

状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病多数进展缓慢，

病程1 ～30 年不等，一般自然病程平均5 ～7 年，

部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维

化，其病程短且凶险，多于一年内死亡。本病属少

见疾病，发病率约0.2 人/10 万人～2 人/10 万人。

发病年龄多在50 ～70 岁。

本病分原发性和继发性两大类，原发者病因未

明，继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞

增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合

症、多发性骨髓瘤、多发性骨髓瘤、骨结核、佝偻病、

骨髓炎及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床

表现以贫血及肝脾肿大为特征，故属于中医经典所

载“积聚”、“虚劳”范畴。

10．白细胞减少症

白细胞减少症（Leucopenia）为常见血液病。

凡外周血液中白细胞数持续低于4×109/L 时，统

称白细胞减少症，若白细胞总数明显减少，低于

2×109/L，中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L，甚

至消失者，称为粒细胞缺乏症（Agranulocysis）前

者临床主要表现以乏力、头晕为主，常伴有食欲减退、

四肢酸软、失眠多梦、低热心悸，畏寒腰酸等症状；

后者多以突然发病，畏寒高热，咽痛为主。本病于

任何年龄之两性均可罹患。粒细胞缺乏症为白细胞

减少症发展至严重阶段的表现，两者病因和发病机

理基本相同，故一并论述。

白细胞减少临床缩减分为原因不明性和继发性

两种，前者多见。后者多为化学因素、物理因素、

药物及某些疾病，或可见于各种实体肿瘤化疗后、

多种血液病、严重感染及原因不明者等。在我国白

细胞减少症和粒细胞缺乏症的预后良好，粒细胞缺

乏症如果治疗不及时，年龄较大或有其他脏器疾患

的病人，病死率仍然较高。

白细胞减少症在中医学无此病名，据其主症主

要有乏力、头晕、心悸、易外感发热等，归属于中

医学“气血虚”、“虚劳”、“温病”、“诸虚不足”

等范畴。

11．巨幼细胞性贫血

巨幼细胞性贫血（Megaloblastic Anemia）是

叶酸和/ 或维生素B12 缺乏引起的大细胞性贫血。

叶酸、维生素B12 参与脱氧核糖核酸（DNA）的合

成，故本病是一个全身性疾病，除贫血外，粒细胞

巨型变且分叶过多，巨核细胞出现发生病变。全身

各系统细胞，特别是增殖较快的细胞如粘膜、皮肤

细胞也发生病变。可以认为巨幼细胞性贫血是全身

病变的的血液学表现。本病在世界各地都可发病，

同一国家不同地区发病也有差异。我国内地发病

多，平原沿海少，以山西、四川、陕西、河南等地

山区农村的发病率较高，最高者占该地区贫血的

50% ～60%。本病好发于婴幼儿、孕妇、青少年，39

岁以下占66.39%，男、女之比为6:3。一般营养性

巨幼细胞贫血经过适当治疗可迅速治愈，但是恶性

贫血需要终身维持治疗，神经系统症状严重者不易

完全恢复。本病具有的血气枯槁，形神不足，毛悴

色夭，四肢不举，以及滑肠、不食等斑点候，属于

血虚范畴内狭义的虚损。

12．血友病

血友病A（Hemophili a A）是凝血因子 VIII

缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病

的 85%。根据世界卫生组织（WHO）和世界血友病

联盟（WHF）1990 年联合会议的报告，血友病A 的

发病率为15 ～20 人/10 万人，欧美各国统计，

为5 ～10 人/10 万人，中国血友病 A 发病率约为

3 ～4 人/10 万人。血友病B（Hemophilia B），称

因子IX 缺乏症或Christmas 病，发病率为1.0 ～1.5

/105，占血友病的15% ～20%。因子IX 的基因长

34kb，位于X 染色体长臂，有8 个外显子和7 个内

含子。因子IX 为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，

相对分子量为5.6 万，合成部位在肝脏。血友病A、

B 治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶

原复合物（PCC）、因子IX 浓缩物和重组因子IX 制

品等。

13．地中海贫血

地中海贫血（Thalassemia）简称海贫或海洋性

贫血，于1925 年由Cooley 和Lee 首先描述，最早

发现于地中海区域，当时称为地中海贫血，国外亦

称海洋性贫血。实际上，本病遍布世界各地，以地

中海地区、中非洲、亚洲、南太平洋地区发病较多。

在我国以广东、广西、贵州、四川为多。这是一类

由于常染色体遗传性缺陷，引起珠蛋白链合成障碍，

使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏，因而红

细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。我国自然科学名

血液病概述

词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性

贫血，习惯上仍称为地中海贫血，简称海贫也称海

洋性贫血。

成人Hb 由四个亚基（α2β2）组成，α 太链

合成不足称α 地中海贫血，β 太链合成不足称β

地中海贫血。国内以华南及西南地区多见。α 地中

海贫血的基因缺陷主要为缺失型，α 基因共有四个

（父源和母源各两个），缺失一个为静止型，缺失

两个为标准型，缺失三个为HbH（β4）病，缺失四

个为HbBarts（γ4）胎儿水肿（死胎）。β 地中海

贫血的基因只有一对，基因缺陷绝大多数属于非缺

失型，即由于基因点突变，导致β 太链合成减少者

称之为β ＋地中海贫血，若导致β 太链完全不能

合成者称之为β0 地中海贫血，β 基因突变已发现

逾百种，中国人常见的不过十种，占所有发病人数

的95% 以上。

14．真性红细胞增多症

真性红细胞增多症（Polycythemia Vela，PV）

是一种以红细胞、粒细胞和巨核细胞不受控制的增

殖为特征的造血干细胞疾病。其临床特征是红细胞

增多、中性粒细胞增多、血小板增多和脾肿大，至

病程晚期常发展为进行性骨髓纤维化、贫血和不断

进展的脾肿大等与特发性骨髓纤维化相似的综合征。

15．传染性单核细胞增多症

传染性单核细胞增多症（Infectious

Mononucleosis）是由EB 病毒（EBV）所致的急性自

限性传染病。其临床特征为发热、咽喉炎、淋巴结

肿大，外周血淋巴细胞显著增多并出现异常淋巴细

胞，嗜异性凝集试验阳性，感染后体内出现抗EBV

抗体。

16．巨球蛋白血症

巨球蛋白血症（Macroglobuli Nemia，WM）是

B 淋巴浆细胞恶性增生性疾病，以恶性细胞合成并

分泌大量单克隆免疫球蛋白致血中IgM 增高为特征

的一种病症。巨球蛋白血症可分以下三种情况。

（1）原发性巨球蛋白症。本病症1994 年首先

由Waldenstrom 所描述，因此又称Waldenstrom 巨

球蛋白血症（WM）。

（2）意义未明的单克隆丙种球蛋白血症

（Monoclonal gammopathy of Undermined

Significance，MGUS）。

（3）继发性巨球蛋白血症。多发于淋巴系统增

生性疾病，如淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病等恶

性疾病，也可见于慢性炎症性疾病。

本节叙述原发性巨球蛋白血症。血清中存在的

IgM 是免疫球蛋白的五聚体结构，占血清总免疫球蛋

白的7% ～10%，浓度为0.8 ～3.0g/L，分子量90 万，

每个单体分子量18 万，沉降系数为18 ～19s，也有

少数22s、26s 或35s，存在于B 细胞表面的为单体

IgM，沉降系数为7s。

发病年龄80% 在50 岁以上，中位发病年龄为65

岁，发病高峰在70 ～80 岁，40 岁以下不足3%。

17．恶性组织细胞病

恶性组织细胞病（Malignant Histiocytosis，

MH）简称恶组，系恶性组织细胞增生症，是全身性

单核- 巨噬细胞的恶性增生性疾病，广泛浸润各组

织器官，常有高热、肝脾、淋巴结的肿大、全血细

胞减少及进行性衰竭等特征。其病变可累及多脏器：

肝、脾、骨髓、淋巴结及非造血组织，不同病例累

及器官数不一，至少2 个，最多可达16 个，80% 累

及器官在5 个以上。恶组多呈局灶性，不同部分的

器官或同一器官不同部位病变不一致，被认为呈多

中心性发病。多形性、异形性及吞噬性是本病病理

组织细胞学的共性。

18．阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿（Paroxysmal

nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种获得性造

血干细胞病，产生的成熟血细胞膜存在缺陷，对补

体异常敏感而破坏，引起血管内溶血，临床表现以

与睡眠有关的、间歇性发作的血红蛋白尿为特征，

是我国北方常见的溶血性贫血。我国PNH 的特点为：

男多女少，男女比例为5.3:1，发病年龄为20 ～40

岁最多，偶见于儿童及老年，发病最小的为2 岁，

发病中位数年龄为28 岁，常有轻中度的出血，腹痛

较少，腹痛多与蛋白尿有关，非因栓塞，全血细胞

减少为多见，白细胞及血小板减少较为明显，血管

栓塞发生较晚，主要为潜表静脉，主要死因是感染

而非栓塞。

中医学因其可见面色苍白，周身乏力、腰膝酸软，

活动后心慌气短、小便黄或红及黄疸等 ，归为“虚

劳”、“黄疸”等范畴。